Defectos Congénitos Del Corazón - Formas

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Defectos cardíacos congénitos: formas comunes

El espectro de defectos cardíacos congénitos abarca desde defectos cardíacos muy simples que tienen poco impacto en el sistema cardiovascular y, a veces, incluso regresan por sí solos hasta defectos cardíacos muy graves que, si no se tratan, conducen a la muerte prematura. Según el Centro cardíaco infantil de Viena, el defecto cardíaco congénito más común es el defecto del tabique ventricular con una participación de alrededor del 31 por ciento. Todas las demás formas representan muy por debajo del diez por ciento cada una.

Se hace una distinción entre tres grandes grupos de defectos cardíacos congénitos, dependiendo de si existe una conexión de cortocircuito (derivación) entre el cuerpo y la circulación pulmonar y en qué tipo y ubicación.

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  • Defectos cardíacos congénitos sin derivación
  • Defectos cardíacos congénitos con derivación derecha-izquierda
  • Defectos cardíacos complejos

Defectos cardíacos congénitos sin derivación

En el caso de defectos cardíacos congénitos sin derivación, la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno no se mezclan:

  • Estenosis de la válvula pulmonar: estrechamiento de la válvula de la arteria pulmonar o la salida de la cámara principal derecha. Dependiendo del grado de gravedad, existe un mayor estrés en el ventrículo derecho, que tiene que luchar contra una mayor resistencia de salida. Esto puede provocar agrandamiento y engrosamiento del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha). La presión en la cámara derecha puede ser más alta que la presión en el circuito del sistema.
  • Estenosis de la válvula aórtica: la salida del corazón a la arteria principal del cuerpo (aorta) se estrecha. Esto significa que el ventrículo izquierdo tiene que trabajar más para bombear sangre rica en oxígeno al cuerpo. Como resultado, el músculo cardíaco se engrosa a largo plazo (hipertrofia izquierda).
  • Coartación de la aorta : estrechamiento de la aorta poco después de que las arterias salen a la mitad superior del cuerpo (istmo aórtico) Carga principalmente el ventrículo izquierdo, que tiene que bombear la sangre rica en oxígeno hacia la aorta ascendente y hacia el arco aórtico. El remanso frente a la constricción conduce a un aumento de la presión arterial en la mitad superior del cuerpo. Por otro lado, después de la constricción, hay presión arterial baja, especialmente en las piernas.

Defectos cardíacos congénitos con derivación derecha-izquierda

Se forma un flujo de retorno de sangre rica en oxígeno del corazón izquierdo al derecho, es decir, del cuerpo a la circulación pulmonar. Por tanto, la mitad derecha del corazón está cada vez más estresada. Los defectos cardíacos con una derivación derecha-izquierda incluyen:

Defecto del tabique auricular (defecto del tabique auricular, ASD)

Agujero en el tabique entre las aurículas. Antes del nacimiento hay un agujero aquí en todas las personas, el llamado "foramen oval". Esto generalmente se cierra en las primeras semanas de vida. Un pequeño orificio permanece abierto en un tercio de las personas y se denomina foramen oval persistente (FOP). Dado que, en circunstancias normales, la presión en el corazón izquierdo es más alta que en el derecho, parte del flujo sanguíneo que supuestamente suministraría al organismo se dirige de regreso al corazón derecho a través del defecto. Esta porción del flujo sanguíneo circula posteriormente a través de la circulación pulmonar una y otra vez sin estar disponible para todo el organismo. Al principio, los niños no suelen presentar síntomas,Sin embargo, a largo plazo, esto puede resultar en una sobrecarga de la circulación pulmonar con hipertensión pulmonar y un músculo cardíaco débil en el corazón derecho.

Agujero en el tabique entre las aurículas. Antes del nacimiento hay un agujero aquí en todas las personas, el llamado "foramen oval". Esto generalmente se cierra en las primeras semanas de vida. Un pequeño orificio permanece abierto en un tercio de las personas y se denomina foramen oval persistente (FOP). Dado que, en circunstancias normales, la presión en el corazón izquierdo es más alta que en el derecho, parte del flujo sanguíneo que supuestamente suministraría al organismo se dirige de regreso al corazón derecho a través del defecto. Esta porción del flujo sanguíneo circula posteriormente a través de la circulación pulmonar una y otra vez sin estar disponible para todo el organismo. Al principio, los niños no suelen presentar síntomas,Sin embargo, a largo plazo, esto puede resultar en una sobrecarga de la circulación pulmonar con hipertensión pulmonar y un músculo cardíaco débil en el corazón derecho. Defecto del tabique ventricular (VSD)

Agujero en el tabique del corazón, que consta de componentes membranosos y musculares, entre las cámaras del corazón. El defecto crea una conexión de cortocircuito, a través de la cual la sangre rica en oxígeno fluye del ventrículo izquierdo al derecho (derivación izquierda-derecha). El ventrículo derecho en particular tiene que bombear más volumen de sangre y aumenta el flujo de sangre a los pulmones. En el caso de defectos muy grandes, también aumenta la presión arterial en los pulmones; con el tiempo, puede desarrollarse debilidad del músculo cardíaco en el ventrículo derecho. Los defectos pequeños generalmente no causan síntomas de enfermedad, los defectos más grandes ejercen presión sobre la circulación y conducen a infecciones respiratorias y, especialmente en los bebés, al retraso del crecimiento.

Conducto arterial persistente botalli (PDA)

El conducto arterioso (sin. Ductus Botalli) es un pequeño vaso que conecta la aorta con la arteria pulmonar en el feto y que normalmente se cierra después del nacimiento. Si este no es el caso, se habla de una PDA abierta (persistente). Esto es especialmente cierto en los bebés prematuros. Con un CAP grande, fluye mucha sangre desde la aorta hacia la arteria pulmonar. El suministro de sangre a los pulmones aumenta y el cuerpo está menos abastecido a pesar del aumento del trabajo del corazón. Hay una mayor tensión en el corazón derecho. Con algunos defectos cardíacos congénitos, un conducto arterioso abierto salva vidas porque se puede usar para mezclar sangre entre el cuerpo y la circulación pulmonar. Puede mantenerse abierto después del nacimiento mediante la infusión del fármaco prostaglandina.

El conducto arterioso (sinónimo de conducto de Botalli) es un pequeño vaso que conecta la aorta con la arteria pulmonar en el feto y que normalmente se cierra después del nacimiento. Si este no es el caso, se habla de una PDA abierta (persistente). Este es particularmente el caso de los bebés prematuros. Con un CAP grande, fluye mucha sangre desde la aorta hacia la arteria pulmonar. El suministro de sangre a los pulmones aumenta y el cuerpo está menos abastecido a pesar del mayor trabajo del corazón. Hay una mayor tensión en el corazón derecho. Con algunos defectos cardíacos congénitos, un conducto arterioso abierto salva la vida porque se puede utilizar para mezclar sangre entre el cuerpo y la circulación pulmonar. Puede mantenerse abierto después del nacimiento mediante la infusión del fármaco prostaglandina. Canal AV (defecto del tabique auriculoventricular, AVSD)

Malformación del tabique entre las aurículas y los ventrículos y las válvulas AV (válvulas auriculoventriculares: válvulas entre las aurículas y los ventrículos). Todas estas estructuras se forman mediante la fusión de las denominadas "almohadas endocárdicas". Si no hay fusión o es inadecuada, se crea un orificio en la parte inferior del tabique auricular y otro orificio en la parte superior del tabique ventricular. En lugar de dos válvulas AV, una válvula AV común suele tener cinco valvas. Los niños con trisomía 21 se ven afectados con especial frecuencia. Los orificios en el tabique del corazón crean conexiones de cortocircuito desde el corazón izquierdo al derecho (derivación izquierda-derecha). La válvula AV común a menudo tiene fugas (insuficiencia de la válvula AV), lo que complica aún más la función cardíaca. Si la proporción del defecto ventricular es muy grande,la presión en la circulación pulmonar aumenta y el corazón derecho está más estresado.

Nota Para obtener más información sobre el corazón, consulte Anatomía y función del corazón.

Defectos cardíacos complejos

Los defectos cardíacos muy complicados suelen ir acompañados de una subaturación de la sangre con oxígeno. Los pacientes tienen un color azul en sus labios, dedos de manos y pies (“bebés azules”). Esta llamada cianosis es el resultado de la mezcla de sangre pobre en oxígeno en las arterias del cuerpo y ocurre con varios defectos cardíacos. Estos recién nacidos requieren tratamiento dentro de los primeros días de vida y por tanto tienen una gran ventaja si el diagnóstico se hizo antes del nacimiento (ecografía fetal / cribado de órganos) y el nacimiento se realiza en un centro especializado.

  • Transposición de las arterias grandes: los vasos grandes (aorta y arteria pulmonar) están invertidos: la aorta surge del ventrículo derecho, por lo que el cuerpo solo recibe la sangre pobre en oxígeno. La arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo y lleva la sangre ya rica en oxígeno de regreso a los pulmones.
  • Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS): toda la mitad izquierda del corazón está subdesarrollada e inoperable. Las válvulas cardíacas pueden estar estrechadas (estenóticas) o completamente cerradas (atrésicas). La sangre se acumula en la aurícula izquierda cuando ya no puede fluir hacia la aurícula derecha a través del foramen oval, que se cierra después del nacimiento. La cámara principal derecha no solo bombea su sangre a los pulmones, sino también al sistema circulatorio a través del conducto arterioso. Si el conducto arterioso se cierra, la circulación del cuerpo apenas recibe sangre y el bebé sufre un shock circulatorio. Si el error no se reconoce temprano, el niño muere en poco tiempo.
  • Tetralogía de Fallot (TOF): este defecto cardíaco incluye los siguientes cuatro cambios en el corazón:

    • comunicación interventricular grande (VSD) = agujero en el tabique ventricular;
    • Estrecho (estenosis) de la vía de salida del ventrículo derecho debajo de la arteria pulmonar y / o un estrechamiento de la válvula de la arteria pulmonar
    • aorta agrandada que "cabalga" sobre el defecto del tabique ventricular;
    • Engrosamiento de los músculos del ventrículo derecho (hipertrofia del corazón derecho).

    El llamado arco aórtico derecho se encuentra en hasta un tercio de los afectados. Cuanto más estrecha es la vía de salida del ventrículo derecho, más intensamente azul se vuelve el niño, a medida que fluye más sangre pobre en oxígeno desde el ventrículo derecho directamente a la arteria principal del cuerpo (derivación derecha-izquierda). La estrechez de la vía de salida derecha generalmente aumenta en los primeros meses de vida. La erupción azul (cianosis) se puede ver más claramente en los labios.

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